Urea cycle

Àwọn oun ẹlẹ́mí tí kò rọrùn fún láti yọ ammonia kúrò lára máa ń sọọ́ dí àwọn nkan míràn bíi urea tàbí uric acid, tí kò ní májèlé púpọ̀.^[2] Àìtó ìyípo urea yìí  máa ń wáyé látàrí àṣìṣe ìbínimọ́ (àṣìṣe ìbínimọ̀ nínú ara), àti tí ẹ̀dọ̀ bá dáwọ́ iṣẹ́ dúró. Èsì ìdáwọ́ iṣẹ́ ẹ̀dọ̀ dúró ní ìkójọpọ̀ àwọn ẹ̀gbin tí ó ní ṣe pẹ̀lú nitogen, pàtàkì jùlọ ammonia, tí ó máa ń fa ààrùn hepatic encephalopathy.

Ìyípo urea ní àwọn ìbáṣepọ̀ marún: méjì ń ṣẹlẹ̀  nínú mitochondra tí mẹ́ta sì ń ṣẹlẹ̀ nínú  cytosol. Ìyípo yìí máa ń sọ àwọn ẹgbẹ́  amino méjì, ìkan láti NH₄⁺ àti ìkan lati  Asp, àti átọ́mù carbon kan láti HCO₃⁻, sí àwọn ẹ̀gbin tí kò ní májèlé urea ní iye "agbára nlá"  àwọn àsopọ̀ phosphate ( ATP mẹ́ta tí ó pín sí ADP méjì àti AMP ẹyọ kan). Ornithine ló máa ń gbé àwọn átọ́mù carbon àti nitrogen yìí.

Àwọn ìbáṣepọ̀ ìyípo urea

1 L-ornithine2 carbamoyl phosphate3 L-citrulline4 argininosuccinate5 fumarate6 L-arginine7 urea L-Asp L-aspartateCPS-1 carbamoyl phosphate synthetase IOTC Ornithine transcarbamoylaseASS argininosuccinate synthetaseASL argininosuccinate lyaseARG1 arginase 1

Ní ìbáṣepọ̀ àkọ́kọ́, NH₄⁺ + HCO₃⁻ jẹ́  NH₃ + CO₂ + H₂O.

Gbogbo oun tó ṣẹlẹ̀ nínú ìyípo urea jẹ́:

• NH₃ + CO₂ + aspartate +  ATP mẹ́ta+  H₂O méjì→ urea + fumarate +  ADP méjì+  P_i méjì+ AMP + PP_i

Níwọ̀n ìgbà tó jẹ́pé a máa ń rí fumarate tí a bá yọ NH₃ kúrò nínú aspartate (nínú ìbáṣepọ̀ kẹta àti ìkẹrin), àti PP_i + H₂O →  P_i méjì, ó lè rọrùn báyìí:

•   NH₃ méjì + CO₂ +  ATP mẹ́ta + H₂O → urea +  ADP méjì + P_i  mẹ́rin + AMP

Ìṣàìtó àwọn enzymes àti àwọn ọlọ́kọ̀ tí ó ní ṣe pẹ̀lú ìyípo urea lè fa àwọn àìsàn tí ó rọ̀ mọ́ ìyípo urea bíi:

• N-Acetylglutamate synthase deficiency
• Carbamoyl phosphate synthetase deficiency
• Ornithine transcarbamoylase deficiency
• Citrullinemia (Deficiency of argininosuccinic acid synthase)
• Argininosuccinic aciduria (Deficiency of argininosuccinic acid lyase)
• Argininemia (Deficiency of arginase)
• Hyperornithinemia, hyperammonemia, homocitrullinuria syndrome (ìṣàìtó àwọn ọlọ́kọ̀ ornithine ní mitochondria)