Глюкагонома

Глюкагонома
Спеціальність	онкологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	XH4NQ8
МКХ-10	C25.4
МКХ-О	M8152/1
DiseasesDB	5257
MedlinePlus	000326
eMedicine	med/896
MeSH	D005935
SNOMED CT	302823005

Глюкагонома (альфа-клітинна пухлина, пухлина Маллісона) — гормонально-активна пухлина, яка походить з А-клітин підшлункової залози та продукує глюкагон. Глюкагонома рідкісна пухлин, що діагностується у 1 на 20 млн населення на рік. Глюкагонома виникає переважно у жінок молодого віку. У 50-70% випадків глюкагонома є злоякісним новоутворенням та може характеризуватись розвитком локорегіонарних метастазів у лімфатичні вузли, наявністю віддалених метастазів у печінку, хребці.

Клінічні прояви

Глюкагонома призводить до розвитку некролітичної мігруючої еритеми, цукрового діабету, тромбозу глибоких вен, діареї.

Некролітична мігруюча еритема діагностується у 50-70% випадків та характеризується появою одиничної або групи плям, які призводять до утворення папули, потім везикули з подальшим утворенням ерозії шкіри, покритої лусочками. Процес перебігає циклічно протягом 7-14 днів.^[1]

Гіперглікемія при цукровому діабеті внаслідок глюкагономи має середній ступінь тяжкості та не корелює з рівнем гіперглюкагонемії.^[2] Діарея виникає у 10-20% пацієнтів внаслідок зниження всмоктування і підвищення секреції в тонкій кишці.

Діагностика

Визначення рівня глюкагона, хромограніна А плазми крові. Проведення УЗД та КТ органів черевної порожнини.

Лікування

При глюкагономі показано оперативне лікування, обсяг операції — резекція підшлункової залози.

Прогноз

Переважно несприятливий, особливо за наявності віддалених метастазів.

Посилання

↑ van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (November 2004). The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review. Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531—7. doi:10.1530/eje.0.1510531. PMID 15538929.
↑ Koike N, Hatori T, Imaizumi T, Harada, N, Fukuda, A, Takasaki, K, Iwamoto, Y (2003). Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus. Journal of hepato-biliary-pancreatic surgery. 10 (1): 101—5. PMID 12918465.

Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.

[pmid15538929-1] van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (November 2004). The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review. Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531—7. doi:10.1530/eje.0.1510531. PMID 15538929.

[2] Koike N, Hatori T, Imaizumi T, Harada, N, Fukuda, A, Takasaki, K, Iwamoto, Y (2003). Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus. Journal of hepato-biliary-pancreatic surgery. 10 (1): 101—5. PMID 12918465.

[1]

[2]