Pęcherzyca paraneoplastyczna
Pęcherzyca paraneoplastyczna (łac. pemphigus paraneoplasticus, ang. paraneoplastic pemphigus, PNP) – stosunkowo rzadki skórny zespół paraneoplastyczny.
Objawy i przebieg
edytujPęcherzyca paraneoplastyczna charakteryzuje się występowaniem różnorodnych, polimorficznych zmian skórnych: pęcherzykowych, pęcherzowych, rumieniowych i złuszczających. Zmiany mogą upodabniać się do liszaja płaskiego (łac. lichen planus) lub do rumienia wielopostaciowego (łac. erythema multiforme). Na błonach śluzowych w jamie ustnej występują często bolesne, krwotoczne nadżerki. Nadżerki dotyczą także spojówek, rogówki, okolic narządów płciowych i wałów paznokciowych. Zmiany oczne mogą prowadzić do utraty wzroku. Paznokcie wykazują różnorodne zniekształcenia.
We krwi wykrywa się przeciwciała skierowane przeciw: desmoplakinie I i II, dwóm niescharakteryzowanym antygenom o ciężarze 190 kD (najprawdopodobniej periplakina) i 170 kD oraz tzw. antygen pemfigoidu.
Patogenność przeciwciał PNP nie ogranicza się tylko do nabłonka wielowarstwowego płaskiego skóry, ale także nabłonków innych narządów (płuca, pęcherz moczowy, przewód pokarmowy). W związku z tym objawy mogą też dotyczyć płuc i przewodu pokarmowego. Najgroźniejszym, z reguły śmiertelnym powikłaniem jest zarostowe zapalenie oskrzelików (łac. bronchiolitis obliterans).
Pęcherzyca paraneoplastyczna często towarzyszy rozrostom nowotworowym. Najczęściej spotykane to chłoniak wywodzący się z limfocytów B, guz Castlemana, grasiczak. Rzadziej towarzyszący nowotwór to gruczolakorak płuc, rak odoskrzelowy albo mięsak.
Leczenie
edytujW przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny. Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone.PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia. Często konieczne jest dołączenie:
Bibliografia
edytuj- Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3367-5.
- Nousari HC, Deterding R, Wojtczack H, Aho S, Uitto J, Hashimoto T, Anhalt GJ. The mechanism of respiratory failure in paraneoplastic pemphigus. „N Engl J Med”. 340. 18, s. 1406-10, 1999. PMID: 10228191.
- Takahashi M, Shimatsu Y, Kazama T, Kimura K, Otsuka T, Hashimoto T. Paraneoplastic pemphigus associated with bronchiolitis obliterans. „Chest”. 117. 2, s. 603-7, 2000. PMID: 10669715.
- Hoffman MA, Qiao X, Anhalt GJ. CD8+ T lymphocytes in bronchiolitis obliterans, paraneoplastic pemphigus, and solitary Castleman's disease. „N Engl J Med”. 349. 4, s. 407-8, 2003. DOI: 10.1056/NEJM200307243490421. PMID: 12878753.
- Lane JE, Woody C, Davis LS, Guill MF, Jerath RS. Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome (paraneoplastic pemphigus) in a child: case report and review of the literature. „Pediatrics”. 114. 4, s. e513-6, 2004. DOI: 10.1542/peds.2004-0436. PMID: 15466078.